Morbilidad y mortalidad posoperatoria en niños con corazón univentricular según diagnóstico morfológico / Postoperative mortality and morbidity found in children with univentricular heart according to the morphological diagnosis

Introducción: la atresia tricuspídea es la cardiopatía congénita cianótica que motiva mayor indicación de cirugía univentricular. El tratamiento quirúrgico consiste en separar las circulaciones sistémica y pulmonar a través de una derivación cavopulmonar total (proceder de Fontan). Objetivo: comparar la evolución posoperatoria del proceder de Fontan entre enero de 1990 y diciembre de 2010 en relación con el diagnóstico morfológico. Métodos: se ordenaron en 2 grupos de estudio (AT: atresia tricuspídea y No AT: con diagnóstico diferente a atresia tricuspídea). Las variables cualitativas y cuantitativas se analizaron a través de las pruebas chi cuadrado y t de student para un nivel de significación £ 0,05. Resultados: presentaron atresia tricuspídea 31 pacientes y 61 no atresia tricuspídea. En el posoperatorio 68 pacientes presentaron complicaciones, 23 con atresia tricúspidea (74,2 por ciento) y 45 con diagnóstico diferente a atresia tricuspídea (73,7 por ciento). Treinta pacientes presentaron efusiones pleurales persistentes durante el posoperatorio, 11 (35,5 por ciento) y 19 (31,4 por ciento) para la atresia tricúspidea y con diagnóstico diferente a atresia tricuspídea respectivamente. Fallecieron 18 enfermos, sin diferencia significativa entre ambos grupos. Durante el seguimiento, la causa de morbilidad más frecuentes fue por capacidad funcional disminuida de forma moderada o grave, en 13 pacientes con atresia tricúspidea (44,8 `por ciento) y en 20 (44,4 por ciento) en el otro grupo (p= 1). Conclusiones: el proceder de Fontan es una opción quirúrgica que permite la supervivencia de los pacientes con corazón univentricular asociada a morbilidad posoperatoria a largo plazo. El diagnóstico morfológico de atresia tricuspídea no se relaciona con la morbilidad y mortalidad

Introduction: tricuspid atresia is the cyanotic congenital heart disease that more frequently involves the indication of univentricular heart surgery. The surgical treatment consists of separating the systemic circulation from the pulmonary one through total cavopulmonary shunt (Fontan procedure). Objective: to compare the evolution of Fontan procedure postoperatively from January 1990 to December 2010 with the morphological diagnosis. Methods: the children were divided into 2 study groups (Triscupid atresia and Triscupid atresia-free with diagnosis different from that of tricuspid atresia). Chi square and Student's tests helped to analyze qualitative and quantitative variables for significance level £ 0.05. Results: tricuspid atresia was observed in 31 patients and 61 tricuspid atresia-free. In the postoperative period, 68 patients suffered complications, 23 with tricuspid atresia (74.2 percent) and 45 diagnosed with a disease other than tricuspid atresia (73.7 percent). Thirty patients had persistent pleural effusions during the postoperative period, 11 (35.5 percent) and 19 (31.4) in the tricuspid atresia group and in the tricuspid atresia-free group respectively. Eighteen patients died and no significant association was found in neither of the groups. During the follow-up, the most frequent cause of morbidity was reduced functional capacity either moderate or severe in 13 patients with tricuspid atresia (44.8 percent) and in 20 children (44.4 percent)from the other group (p= 1). Conclusions: Fontan procedure is a surgical option that allows the survival of patients with univentricular heart associated to long-term postoperative morbidity. The morphological diagnosis of tricuspid atresia is not related to morbility and mortality

Cirugía de tipo uno y medioventricular en la doble salida del ventrículo izquierdo / One a half ventricular surgery type in the double outlet of left ventricle

La doble salida del ventrículo izquierdo es muy poco frecuente, en la cual la aorta y la arteria pulmonar, emergen completa o predominantemente del ventrículo izquierdo. Cuando se acompañan de comunicación interventricular y de estenosis pulmonar la corrección se realiza usualmente con interposición de un conducto entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. El objetivo del presente trabajo es presentar un caso tratado con cirugía de tipo uno y medio ventricular, pues, hasta donde conocemos, esta técnica no ha sido empleada en esta enfermedad para evitar el uso de conductos protésicos. Se reporta en una niña de 3 años de edad, a quien se le cerró la comunicación interventricular, se desconectó la arteria pulmonar del ventrículo izquierdo y se anastomosó al nuevo tracto de salida del ventrículo derecho, y se realizó derivación cavopulmonar parcial. Después de 6 años de seguimiento presenta buena evolución clínica, ecocardiográfica y capacidad funcional adecuada.

The double outlet of the left ventricle is uncommon, where the aorta and the pulmonary artery emerge total or predominantly from the left ventricle. When they are accompanied of an interventricular communication and of pulmonary stenosis, the correction is usually carried out with the insertion of a conduct between the right ventricle and the pulmonary artery. The objective of present paper is to present a case treated with one half ventricular surgery type and ventricular medium, since until is known, this technique has not used in this disease to avoid the use of prosthetic conducts. Authors reports the case of a girl aged 3 undergoes the closure of the interventricular communication, switching off the pulmonary artery of the left ventricle and anastomosing it to the new outlet tract of right ventricle, carrying out a partial cavopulmonary bypass. After 6 years of follow-up she has a good clinical and echocardiographic evolution as well as a appropriate functional ability.

Tetralogía de Fallot y artrogriposis / Tetralogy of Fallot related to arthrogryposis

La tetralogía de Fallot es una cardiopatía cianótica que representa el 5,4 por ciento de todos los defectos cardíacos congénitos. El 12 por ciento de estos pacientes pueden tener anomalías cromosómicas asociadas. Se presenta el caso de paciente, nacido de un parto gemelar, con edad de 10 meses y peso corporal de 8 kg, que nació con tetralogía de Fallot y artrogriposis distal. Se describe el manejo anestésico transoperatorio así como la evolución posoperatoria y las complicaciones que se presentaron.

Tetralogy of Fallot is a cyanotic heart disease representing 5,4 percent of all the congenital cardiac defects. The 12 percent of these patients may to have associated chromosomal anomalies. Authors present the case of patient born of twins labor aged 10 months and a body weight of 8 k born with Tetralogy of Fallot and distal arthrogryposis. We describe transoperative anesthetetic management as well as postoperative course and complications present.